Novel aminoglycosides represented by formulas as defined herein (eg, compounds of Formulas A, B, I, I *, III or III *, such as Compounds represented by formulas Ia, I **, I * a, I * b, IIIa, III **, III * a and III * b). Also provided are pharmaceutical compositions containing them, and their use in the treatment of genetic diseases and disorders, such as diseases and disorders associated with stop codon mutations.정지 코돈 돌연변이 번역초과 활성을 나타내도록 고안된, 본 명세서에 정의된 바와 같은 화학식에 의해 나타내어진 신규 아미노글리코시드 (예를 들어, 화학식 A, B, I, I*, III 또는 III*의 화합물, 예컨대 화학식 Ia, I**, I*a, I*b, IIIa, III**, III*a 및 III*b에 의해 나타내어진 화합물)가 제공된다. 또한, 그를 함유하는 제약 조성물, 및 유전적 질환 및 장애, 예컨대 정지 코돈 돌연변이와 연관된 질환 및 장애의 치료에서의 그의 용도가 제공된다.
