The present invention relates to the use of a cyclic thiopeptide, advantageously thiostrepton or its derivatives, for treating a genetic disease linked to a conformational disorder of at least one protein, said disorder causing the cellular degradation of the protein.La présente invention se rapporte à l'utilisation d'un thiopeptide cyclique, de manière avantageuse, du thiostrepton ou ses dérivés, pour le traitement d'une maladie génétique liée à un trouble conformationnel d'au moins une protéine, ledit trouble provoquant la dégradation cellulaire de la protéine.