The disclosures herein provide compounds of formula I, formula II, formula III, formula IV, formula V, formula VI and formula VII or its pharmaceutical acceptable compositions and salts, as well as polymorphs, enantiomers, stereoisomers, solvates, and hydrates thereof. The pharmaceutical compositions may be formulated for oral administration, delayed release or sustained release, transmucosal, syrup, topical, parenteral administration, injection, subdermal, oral solution, rectal administration, nanoparticle, buccal administration or transdermal administration. Such compositions may be used to treatment of urea cycle disorders and gout or its associated complications.Linvention concerne des composés de formules I, II, III, IV, V, VI et VII ainsi que des compositions et sels de qualité pharmaceutique de ceux-ci ou des polymorphes, énantiomères, stéréo-isomères, solvates et hydrates de ceux-ci. Les compositions pharmaceutiques peuvent être formulées pour ladministration orale, la libération retardée ou la libération prolongée, ladministration transmucosale, en sirop, par voie locale ou parentérale, par injection, par voie sous-dermique, sous forme de solution orale ou par voie rectale, dune administration sous forme de nanoparticule, par voie buccale ou par voie transdermique. De telles compositions peuvent être utilisées pour le traitement danomalies du cycle de lurée et de la goutte et de leurs complications associées.