The invention refers to a glucose sirast inhibitor for the treatment of metabolic diseases (such as monomer storage diseases) or in combination with enzyme replacement therapy, chemical and cancer treatment.La invención se refiere a inhibidores de glucosilceramida sintasa (GCS) útiles para el tratamiento de enfermedades metabólicas, tales como enfermedades de almacenamiento lisosómico, solos o en combinación con terapía de reemplazo enzimatico, enfermedad quística y para el tratamiento de cáncer.