The present invention provides treating LAL deficiency (e.g. Wolmans disease, CESD) comprising administering to a mammal a therapeutically effective amount o lysosomal acid lipase with an effective dosage frequency. Methods of improving growth and liver function, increasing LAL tissue concentration, and increasing LAL activity in a human patient suffering from LAL deficiency are also provided.La presente invención provee métodos de tratamiento de la Deficiencia de LAL que comprenden administrar a un mamífero una cantidad terapéuticamente efectiva de ácido lipasa lisosomal con una frecuencia de dosificación efectiva. También se proporcionan métodos para mejorar el crecimiento y la función hepática, aumentar la concentración de LAL en tejidos y aumentar la Actividad de LAL en un paciente humano que sufre Deficiencia de LAL.
