The present invention includes the step of administering to the mammal a therapeutically effective amount of lysosomal acid lipase with effective dosage frequency which provides a method for treating a deficiency LAL . Improving the growth and liver function in human patients suffering from deficiency and LAL , LAL increase the tissue levels , LAL is provided a method of increasing the activity .본 발명은 유효한 투약량 빈도로 리소좀 산 리파제의 치료적 유효량을 포유류에게 투여하는 단계를 포함하는 LAL 결핍증의 치료방법을 제공한다. LAL 결핍증에 걸린 인간 환자에서 성장 및 간 기능을 개선시키고, LAL 조직 농도를 증가시키며, LAL 활성을 증가시키는 방법이 제공된다.