The Pdss2kd/kd mutant mouse as an animal model for testing compounds of potential usefulness for the treatment of oxidative stress, particularly for the treatment of mitochondrial diseases and their associated manifestations, and for the delay of the process of aging, is disclosed. Methods of using the mutant mouse of the invention for assessing therapeutic compounds of potential pharmaceutical use in protecting against oxidative stress damage are also disclosed.Linvention concerne la souris mutante Pdss2kd/kd qui sert de modèle animal pour tester des composés potentiellement utiles pour traiter le stress oxydant, en particulier pour traiter des maladies mitochondriales et les troubles associés à de telles maladies, et pour retarder le processus de vieillissement. Linvention concerne également des méthodes dutilisation de la souris mutante selon linvention pour évaluer des composés thérapeutiques potentiellement utiles dans le domaine pharmaceutique en ce qui concerne le niveau de protection quil peuvent apporter pour lutter contre des lésions dues au stress oxydant.
