the invention relates to \u0438\u043d\u0433\u0438\u0431\u0438\u0442\u043e\u0440\u0430\u043c \u0433\u043b\u044e\u043a\u043e\u0437\u0438\u043b\u0446\u0435\u0440\u0430\u043c\u0438\u0434 - \u0441\u0438\u043d\u0442\u0430\u0437\u044b (gcs), applicable for the treatment of metabolic diseases, such as \u043b\u0438\u0437\u043e\u0441\u043e\u043c\u043d\u044b\u0435 disease formation, \u043f\u0440\u0438\u043c\u0435\u043d \u0438\u043c\u044b\u043c or alone, or in combination with enzyme replacement therapy for the treatment of \u043a\u0438\u0441\u0442\u043e\u0437\u043d\u043e\u0439 disease or for the treatment of cancer.Изобретение относится к ингибиторам глюкозилцерамид-синтазы (GCS), применимым для лечения болезней обмена веществ, таких как лизосомные болезни накопления, применимым или одних, или в комбинации с ферментной заместительной терапией для лечения кистозной болезни или для лечения рака.
