Disclosed are a composition for treating motor neuron diseases and a use thereof. Each unit of the pharmaceutical composition contains 0.3 to 8 g of L-ornithine or an L-ornithine salt with an L-ornithine content equivalent to 0.3 to 8 g, 0.5 to 5 g of aspartic acid, and 2 to 20 g of vitamin B6. The composition can ameliorate or even reverse the progression of motor neuron diseases, and can be used to prepare drugs or health care products for the treatment of motor neuron diseases. The composition has the advantages of being safe, having no side effects during long-term use, low cost of treatment, a good effect, and being suitable for clinical promotion.La présente invention concerne une composition pour le traitement de maladies neuromotrices et son utilisation. Chaque unité de la composition pharmaceutique contient de 0,3 à 8 g de L-ornithine ou d'un sel de L-ornithine avec une teneur en L-ornithine équivalente à 0,3 à 8 g, de 0,5 à 5 g d'acide aspartique, et de 2 à 20 g de vitamine B6. La composition peut atténuer ou même inverser l'évolution de maladies neuromotrices, et peut être utilisée pour préparer des médicaments ou des produits de soins de santé pour le traitement de maladies neuromotrices. La composition a comme avantages d'être sûre, de ne pas présenter d'effets secondaires pendant une utilisation à long terme, d'avoir un faible coût de traitement, un bon effet, et d'être appropriée pour une promotion clinique.一种用于治疗运动神经元病的组合物及其用途。每单位该组合物含有L-鸟氨酸0.3~8g或者相当于L-鸟氨酸含量为0.3~8g的L-鸟氨酸盐,天冬氨酸0.5~5g,维生素B 6 2~20g;该组合物能够改善甚至逆转运动神经元病的进展,可用于制备治疗运动神经元病的药物或保健品。该组合物长期使用安全无副作用,治疗费用低,效果好,适于临床推广。