The present invention relates to modulating the level or activity of NPP1 or a variant thereof, or by modulating the level or activity of a mutant NPP4 that has been modified to exhibit ATP hydrolase activity similar to that of NPP1. , Compositions and methods for treating diseases and disorders associated with pathological calcification or pathological ossification.本発明は、NPP1もしくはその変異体のレベルもしくは活性をモジュレートすることによって、またはNPP1のヒドロラーゼ活性と同様のATPヒドロラーゼ活性を呈するように改変された変異NPP4のレベルもしくは活性をモジュレートすることによって、病的石灰化または病的骨化と関連した疾患および障害を治療するための組成物および方法を含む。