The purpose of the present invention is to provide a novel antisense oligonucleotide and a composition for the prevention or treatment of glycogen storage disease type Ia. Provided is an antisense oligonucleotide that: hybridizes the pre-mRNA sequence in a region including at least one base from among the base at position 42911000, the base at position 42911004, and the base at position 42911005 of human chromosome 17 base sequence of GRCh38/hg38； and that is capable of suppressing the abnormal splicing of pre-mRNA of c.648G>；T variant G6PC.L'objectif de la présente invention est de fournir un nouvel oligonucléotide anti-sens et une composition pour la prévention ou le traitement de la maladie de stockage du glycogène de type Ia. L'invention concerne un oligonucléotide anti-sens qui : s'hybride à la séquence de pré-ARNm dans une région comprenant au moins une des bases parmi la base en position 42911000, la base en position 42911004, et la base à la position 42911005 de la séquence de base du chromosome 17 humain de GRCh38/hg38 ； et qui est capable de bloquer l'épissage anormal du pré-ARNm du variant c.648G>；T de G6PC.新規アンチセンスオリゴヌクレオチドおよび糖原病Ｉａ型予防または治療用組成物を提供する。本願発明では、アンチセンスオリゴヌクレオチドであって、GRCh38/hg38のヒト第１７染色体塩基配列における、第４２９１１０００番目の塩基、第４２９１１００４番目の塩基および第４２９１１００５番目の塩基のうちの少なくとも１つの塩基を含む領域のプレｍＲＮＡの配列にハイブリダイズし、c.648G>；T変異型G6PCのプレｍＲＮＡの異常スプライシングを抑制する活性を有する、アンチセンスオリゴヌクレオチドを提供する。
