Eine Zusammensetzung zum Behandeln von Motoneuron-Erkrankungen (MNDs) und Verwendung davon werden bereitgestellt; jede Einheit von der Zusammensetzung umfasst 0,3 bis 8 g von L-Ornithin oder ein L-Ornithinsalz mit einem L-Ornithin-Gehalt äquivalent zu 0,3 bis 8 g, 0,5 bis 5 g von Asparaginsäure, und 2 bis 20 g von Vitamin B6. Die Zusammensetzung kann die Progression von MNDs lindern oder sogar umkehren, und kann verwendet werden zum Herstellen von Arzneimitteln oder medizinischen Produkten für die Behandlung von MNDs. Die Zusammensetzung hat den Vorteil, sicher zu sein und während langfristiger Verwendung keine Nebenwirkungen zu haben, niedrige Behandlungskosten, gute Wirksamkeit, und ist demnach geeignet für klinischen Einsatz.A composition for treating motor neuron disease (MNDs) and use thereof are provided; Each unit of the composition comprises 0.3 to 8 g of L-ornithine or an L-ornithine salt having an L-ornithine content equivalent to 0.3 to 8 g, 0.5 to 5 g of aspartic acid, and 2 to 20 The composition can alleviate or even reverse the progression of MNDs, and can be used to make drugs or medical products for the treatment of MNDs. The composition has the advantage of being safe and having no side effects during long-term use, low cost of treatment, good efficacy, and is therefore suitable for clinical use.