Provided are novel human-derived dipeptide repeat (DPR) specific antibodies as well as synthetic variants and biotechnological derivatives thereof, preferably capable of binding C9ORF72 DPRs, as well as methods related thereto. Assays, kits, and solid supports related to antibodies specific for DPRs and DPR proteins such C9ORF72 DPRs are also disclosed. The antibody of the present invention can be used in pharmaceutical and diagnostic compositions for DPR protein-targeted immunotherapy and diagnostics.L'invention concerne de nouveaux anticorps spécifiques dirigés contre des répétitions dipeptidiques (DPR) d'origine humaine, ainsi que des variants synthétiques et des dérivés biotechnologiques de ceux-ci, de préférence capables de se lier à des DPR C9ORF72, ainsi que des procédés associés. L'invention concerne également des dosages, des kits et des supports solides correspondant aux anticorps spécifiques de DPR et de protéines à DPR telles que C9ORF72. L'anticorps de la présente invention peut être utilisé dans des compositions pharmaceutiques et diagnostiques pour une immunothérapie ciblée sur les protéines à DPR et des diagnostics.