The invention relates to methods and agents useful for treating motor neuron diseases (MNDs), in particular, amyotrophic lateral sclerosis (ALS). Methods and agents for treating various physiological and pathological conditions associated with motor neuron diseases are also provided.L'invention concerne des méthodes et des agents utiles pour le traitement de maladies des motoneurones (MND), en particulier, la sclérose latérale amyotrophique (SLA). La présente invention concerne également des méthodes et des agents pour traiter différents états physiologiques et pathologiques associés aux maladies du motoneurone.