Provided are substantially dephosphorylated forms of lysosomal storage disease (LSD) proteins, including dephosphorylated forms of iduronate-2-sulfatase (IDS, or I2D) and iduronidase (IDU), having increased ability to traverse or penetrate the blood brain barrier (BBB) relative to phosphorylated forms of the protein, and p97 conjugates thereof. Also provided are compositions comprising such dephosphorylated LSD proteins and p97 conjugates, and methods of use thereof, for instance, to treat any one or more lysosomal storage diseases, such as Hunter Syndrome (or M PS Type II).Linvention concerne des formes sensiblement déphosphorylées de protéines de la maladie du stockage lysosomal (LSD), comprenant des formes déphosphorylées diduronate-2-sulfatase (IDS ou I2D) et diduronidase (IDU), ayant une capacité accrue à traverser ou à pénétrer la barrière hématoencéphalique (BBB) par rapport aux formes phosphorylées de la protéine, et des conjugués p97 associés. Linvention concerne également des compositions comprenant de telles protéines LSD déphosphorylées et de tels conjugués p97, et des procédés dutilisation associés, par exemple, pour traiter lune quelconque des maladies de stockage lysosomal, telles que le syndrome de Hunter (ou M PS de type II).
