The substantially dephosphorylated form of lysosomal storage disease (LSD) protein (iduronic acid-2-sulfatase (IDS), which has a higher ability to cross or penetrate the blood brain barrier (BBB) compared to the phosphorylated form of the protein Or dephosphorylated forms of iduronidase (IDU)) and p97 conjugates thereof. A composition comprising such a dephosphorylated LSD protein and a p97 conjugate and methods for its use to treat, for example, any one or more lysosomal storage diseases such as Hunter syndrome (ie, MPS type II) provide.タンパク質のリン酸化形態と比較して血液脳関門（ＢＢＢ）を横断するか透過する能力が高いリソソーム蓄積症（ＬＳＤ）タンパク質の実質的に脱リン酸化された形態（イズロン酸－２－スルファターゼ（ＩＤＳ、またはＩ２Ｄ）およびイズロニダーゼ（ＩＤＵ）の脱リン酸化形態が含まれる）およびそのｐ９７結合体を提供する。かかる脱リン酸化されたＬＳＤタンパク質およびｐ９７結合体を含む組成物および、例えば、任意の１つ以上のリソソーム蓄積症（ハンター症候群（すなわち、ＭＰＳ ＩＩ型）など）を処置するためのその使用方法も提供する。
