Penicillamine and its derivatives, composition, methods of synthesizing and using the compound of formula 1 are disclosed. The compounds of formula 1 also comprises of salts, polymorphs, solvates and hydrates thereof. The compounds may be formulated as pharmaceutical compositions. The pharmaceutical compositions may be formulated as per oral, - topical, org.epo.ftm.SubType@4542e4b7[content={-}]. transmucosal, inhalation, targeted delivery and sustained release formulations. Such compositions can be used for the treatment of hepatic and genetic disorders related to copper toxicity, NASH and Leigh Syndrome.Cette invention concerne la pénicillamine et ses dérivés, une composition les contenant, et des procédés de synthèse et d'utilisation du composé de formule 1. Les composés de formule 1 comprennent également les sels, polymorphes, solvates et hydrates de ceux-ci. Ces composés peuvent être formulés sous forme de compositions pharmaceutiques pour une administration par voie orale, topique, transmuqueuse, par inhalation, administration ciblée et sous forme de formulations à libération prolongée. Les compositions selon l'invention peuvent être utilisées dans le traitement des troubles hépatiques et génétiques liés à la toxicité du cuivre, de NASH et du syndrome de Leigh.
