Agents, compositions, and medicaments that pertain to modulating the activity of muscle specific kinase receptor (MuSK) and methods and uses thereof to modulate MuSK activity are encompassed herein. Also encompassed are screening assays to identify modulators of MuSK activity. Agents identified using the screening assays described herein are envisioned for use as therapeutics, alone or in compositions or in medicaments, to alleviate or delay motor dysfunction in subjects afflicted with a disorder associated with nerve terminal loss or fragmentation, such as amyotrophic lateral sclerosis.L'invention concerne des agents, des compositions et des médicaments qui permettent la modulation de l'activité d'un récepteur de kinase musculaire spécifique (MuSK) et des procédés et des utilisations associés pour moduler l'activité MuSK. L'invention concerne également des essais de criblage pour identifier des modulateurs de l'activité MusK. Des agents identifiés à l'aide des essais de criblage de la présente invention sont envisagés pour l'utilisation en tant que produits thérapeutiques, seuls ou en composition ou dans des médicaments, pour diminuer ou retarder le dysfonctionnement moteur chez des sujets atteints par un trouble associé à la perte terminale d'un nerf ou la fragmentation terminale d'un nerf, telle que la sclérose latérale amyotrophique.
