The present invention provides a transgenic non-human animal, in particular a transgenic mouse encoding isoQC, which has been implicated in isoQC-related diseases. The present invention additionally provides cells and cell lines comprising transgenes encoding for isoQC. The present invention further provides methods and compositions for evaluating agents that affect isoQC, for use in compositions for the treatment of isoQC-related diseases.La présente invention concerne un animal non-humain transgénique, en particulier une souris transgénique codant pour isoQC, qui a été impliquée dans des maladies associées à isoQC. La présente invention concerne en outre des cellules et des lignées cellulaires comprenant des transgènes codant pour isoQC. La présente invention concerne en outre des procédés et des compositions pour l'évaluation d'agents qui affectent isoQC, pour l'utilisation dans des compositions pour le traitement de maladies associées à isoQC.
