A composition for use in the treatment of a disease related to ERAD, such as arthritis, cystic fibrosis, lysosomal storage disease of glycosphingolipids, dyslipidemia, hypertension, cholesterol biosynthesis, alpha 1-antitrypsin disease, Gaucher disease, disease due to HIV infection, Robinow syndrome, Walker-Warburg syndrome, Leber congenital amaurosis, type 1, terminal plate acetylcholinesterase deficiency, Charcot-Marie-Tooth 1B neuropathy, glucose transport defect, alveolar proteinosis pulmonary, hereditary hemorrhagic telangiectasia, familial primary pulmonary hypertension, variable erythrokeratoderma, Tangier disease and HDL deficiency, Smith-Lemli-Opitz syndrome, desmosterolosis and supravalvular aortic stenosis, where said composition comprises a modified holotoxin that is capable of experiencing retrograde transport to the endoplasmic reticulum and an adjuvant Pharmaceutically acceptable, where the modified holotoxin comprises an inactivated A subunit.Una composición para su uso en el tratamiento de una enfermedad relacionada con ERAD, tal como artritis, fibrosis quística, enfermedad del almacenamiento lisosómico de glucoesfingolípidos, dislipidemia, hipertensión, biosíntesis del colesterol, enfermedad de la alfa 1-antitripsina, enfermedad de Gaucher, enfermedad por infección por VIH, síndrome de Robinow, síndrome de Walker-Warburg, amaurosis congénita de Leber, tipo 1, deficiencia de la acetilcolinesterasa de la placa terminal, neuropatía de Charcot-Marie-Tooth 1B, defecto del transporte de la glucosa, proteinosis alveolar pulmonar, telangiectasia hemorrágica hereditaria, hipertensión pulmonar primaria familiar, eritroqueratodermia variable, enfermedad de Tangier y deficiencia de HDL, síndrome de Smith-Lemli-Opitz, desmosterolosis y estenosis aórtica supravalvular, donde dicha composición comprende una holotoxina modificada que es capaz de experimentar transporte retrógrado al retículo endoplásmico y un adyuvante farmacéuticamente aceptable, donde la holotox
