The present invention features compositions including sepiapterin, or a pharmaceutically acceptable salt thereof, and methods for the treatment of BH4-related disorders. In some embodiments, these compositions and methods result in an increase in plasma, CSF, and/or brain exposure of sepiapterin.La présente invention concerne des compositions comprenant de la sépiaptérine, ou un sel pharmaceutiquement acceptable de celle-ci, et des procédés pour le traitement de troubles liés à BH4. Dans certains modes de réalisation, ces compositions et procédés conduisent à une augmentation de l'exposition à la sépiaptérine dans le plasma, le LCR et / ou le cerveau.