The present invention features compositions including sepiapterin, or a pharmaceutically acceptable salt thereof, and methods for the treatment of BH4-related disorders. In some embodiments, these compositions and methods result in an increase in plasma exposure of BH4.La présente invention concerne des compositions comprenant de la sépiaptérine, ou un sel pharmaceutiquement acceptable de celle-ci, et des procédés pour le traitement de troubles liés À BH4. Dans certains modes de réalisation, ces compositions et procédés conduisent à une augmentation de l'exposition au plasma de BH4.