A stable pharmaceutical composition that includes an active agent selected from 1-deoxynojirimycin, a pharmaceutically acceptable salt thereof, or a derivative thereof, and a buffer, wherein the stable pharmaceutical composition is capable of being parenterally administered to a human without deleterious health effects. Pompe disease is an example of a lysosomal storage disorder. Pompe disease is caused by a deficiency in the enzyme acid alpha-glucosidase (GAA). GAA metabolizes glycogen, a storage form of sugar used for energy, into glucose.L'invention concerne une composition pharmaceutique stable qui comprend un principe actif choisi parmi la 1-désoxynojirimycine, un sel pharmaceutiquement acceptable de celle-ci ou un dérivé de celle-ci, et un tampon, la composition pharmaceutique stable étant apte à être administrée de façon parentérale à un être humain sans effets délétères sur la santé. La maladie de pompe est un exemple de trouble de stockage lysosomal. La maladie de pompe est provoquée par une déficience de l'enzyme d'alpha-glucosidase acide (GAA). GAA métabolise le glycogène, une forme de stockage du sucre utilisé pour l'énergie, en glucose.
