The disclosures herein provide compounds of formula I or its pharmaceutical acceptable salts, as well as polymorphs, solvates, enantiomers, stereoisomers and hydrates thereof. These salts may be formulated as pharmaceutical compositions. The pharmaceutical compositions of compound of formula I may be formulated for peroral, topical, enteral, transmucosal administration, sustained release, delayed release, transdermal or injection. Such compositions may be used to treatment of human inclusion body myopathy, lysosomal storage diseases and other glycobiology related neuromuscular disorders or its associated complications.L'invention concerne des composés de formule I ou ses sels pharmaceutiquement acceptables, de même que des polymorphes, solvates, énantiomères, stéréo-isomères et leurs hydrates. Ces sels peuvent être formulés en tant que compositions pharmaceutiques. Les compositions pharmaceutiques du composé de formule I peuvent être formulées pour une administration par voie orale, locale, intestinale, transmuqueuse, pour une libération continue, une libération retardée, par voie transdermique ou par injection. Ces compositions peuvent être utilisées pour le traitement de la myopathie humaine à inclusion intracellulaire, des maladies de stockage de lysosomes et d'autres troubles neuromusculaires liés à la glycobiologie ou aux complications qui lui sont associées.
