The present invention relates to a method of treating motor neuron diseases such as amyotrophic lateral sclerosis (ALS) using levosimendan or its active metabolite (II) as an active ingredient. Levosimendan or its active metabolite (II) are able to relieve the loss of skeletal muscle strength or function associated with motor neuron diseases.La presente invención se refiere a un método para tratar enfermedades de las neuronas motoras tal como esclerosis lateral amiotrófica (ALS) utilizando levosimendán o su metabolito activo (II) como un ingrediente activo. El levosimendán o su metabolito activo (II) son capaces de aliviar la pérdida de fuerza o la función muscular asociada con enfermedades de las neuronas motoras.