wherein R1, R2, R3, and R4 have any of the values defined in the specification, and pharmaceutically acceptable salts thereof, that are useful as agents in the treatment of diseases and conditions mediated and modulated by CFTR, including cystic fibrosis, Sjögren's syndrome, pancreatic insufficiency, chronic obstructive lung disease, and chronic obstructive airway disease. Also provided are pharmaceutical compositions comprised of one or more compounds of formula (I).La présente invention concerne des composés de formule (I), où R1, R2, R3, et R4 ont l'une quelconque des valeurs définies dans la description, et des sels pharmaceutiquement acceptables de ceux-ci, qui sont utiles à titre d'agents dans le traitement des maladies et des affections médiées et modulées par le CFTR, comprenant la mucoviscidose, le syndrome de Sjögren, l'insuffisance pancréatique, la bronchopneumopathie chronique obstructive et les maladies des voies respiratoires chroniques obstructives. Des compositions pharmaceutiques comprenant un ou plusieurs composés de formule (I) sont en outre décrites.
