This invention provides the methodology and agents for treating any disease or clinical condition which is at least partly the result of endoplasmic reticulum-associated retention of proteins. Thus, the methods and agents of the present invention provide for the release of normally retained proteins from the endoplasmic reticulum. The present invention is particularly useful for treating any disease or clinical condition which is at least partly the result of endoplasmic reticulum-associated retention or degradation of mis-assembled or mis-folded proteins.Linvention concerne une méthode et des agents de traitement dun quelconque état pathologique ou clinique généré au moins en partie par une rétention associée au réticulum endoplasmique des protéines. Les méthodes et les agents de la présente invention permettent ainsi de libérer les protéines normalement retenues par le réticulum endoplasmique. La présente invention est particulièrement utile dans le traitement dun quelconque état pathologique ou clinique généré au moins en partie par une rétention ou une dégradation associées au réticulum endoplasmique de protéines mal assemblées ou mal pliées.