A recombinant acidic α-glucosidase and a pharmaceutical composition comprising a recombinant acidic α-glucosidase, wherein the recombinant acidic α-glucosidase is expressed in Chinese hamster ovary (CHO) cells and comprises one or two of the alglucosidase alpha. The content of N-glycan units carrying one or two mannose-6-phosphate residues is increased compared to the content of N-glycan units carrying mannose-6-phosphate residues. Recombinant acid alpha-glucosidase and pharmaceutical compositions comprising the recombinant acid alpha-glucosidase are provided. Methods of producing, purifying and formulating a recombinant acid alpha glucosidase or pharmaceutical composition for administration to a subject, and treating a disease or disorder such as Pompe disease using the recombinant acid alpha glucosidase or pharmaceutical composition A method is also provided. [Selection diagram] Figure 1A組換え酸性αグルコシダーゼおよび組換え酸性αグルコシダーゼを含む薬学的組成物であって、組換え酸性αグルコシダーゼが、チャイニーズハムスター卵巣（ＣＨＯ）細胞において発現され、アルグルコシダーゼアルファの、１個または２個のマンノース－６－リン酸残基を保有するＮ－グリカン単位の含有量と比較して、１個または２個のマンノース－６－リン酸残基を保有するＮ－グリカン単位の含有量が増加している、組換え酸性αグルコシダーゼおよび組換え酸性αグルコシダーゼを含む薬学的組成物が提供される。対象に投与するための組換え酸性αグルコシダーゼまたは薬学的組成物を産生、精製および製剤化する方法、および組換え酸性αグルコシダーゼまたは薬学的組成物を使用するポンペ病などの疾患または障害を処置する方法が同様に提供される。【選択図】図１Ａ
