A recombinant acidic β-glucosidase and a pharmaceutical composition comprising a recombinant acidic β-glucosidase are provided, where the recombinant acidic β-glucosidase is obtained by expression in Chinese hamster ovary cells (CHO) and is characterized by an increased content of N-glycan units carrying one or two residues phosphate, compared with the content of N-glycan units carrying one or two residues of mannose-6-phosphate, alglucosidase alpha. Also provided herein are methods for preparing, purifying and formulating a recombinant acid β-glucosidase or pharmaceutical composition for administration to a subject, and methods for treating a disease or disorder, such as Pompe disease, using a recombinant acid β-glucosidase or pharmaceutical composition.Предусмотрена рекомбинантная кислая -глюкозидаза и фармацевтическая композиция, содержащая рекомбинантную кислую -глюкозидазу, где рекомбинантная кислая -глюкозидаза получена в результате экспрессии в клетках яичника китайского хомячка (СНО) и характеризуется увеличенным содержанием N-гликановых звеньев, несущих один или два остатка маннозо-6-фосфата, по сравнению с содержанием N-гликановых звеньев, несущих один или два остатка маннозо-6-фосфата, алглюкозидазы альфа. В данном документе также предусмотрены способы получения, очистки и составления рекомбинантной кислой -глюкозидазы или фармацевтической композиции для введения субъекту и способы лечения заболевания или нарушения, такого как болезнь Помпе, с применением рекомбинантной кислой -глюкозидазы или фармацевтической композиции.
