The present application provides for compositions comprising high concentrations of acid &alpha；-glucosidase in combination with an active site-specific chaperone for the acid &alpha；-glucosidase, and methods for treating Pompe disease in a subject in need thereof, that includes a method of administering to the subject such compositions. The present application also provides methods for increasing the in vitro and in vivo stability of an acid &alpha；-glucosidase enzyme formulation.La présente demande concerne des compositions comprenant de hautes concentrations d'a-glucosidase acide en combinaison avec un chaperon spécifique des sites actifs pour l'α-glucosidase et des procédés de traitement de la maladie de Pompe chez un sujet le nécessitant, qui comprennent un procédé d'administration au sujet de ces compositions. La présente demande concerne également des procédés pour augmenter la stabilité in vitro et in vivo d'une formulation d'enzyme α-glucosidase acide.
