The present invention relates to compositions and methods for the delivery of therapeutic proteins to the CNS using recombinant AAV vectors. More specifically, the invention relates to compositions and methods for delivering proteins into the cerebrospinal fluid of mammalian subjects through peripheral administration of AAV vectors. The invention may be used to treat various disorders of the central nervous system, including degenerative diseases and motor neuron diseases.La présente invention porte sur des compositions et des procédés pour ladministration de protéines thérapeutiques au système nerveux central à laide de vecteurs AAV recombinants. Plus spécifiquement, linvention porte sur des compositions et des procédés pour administrer des protéines dans le liquide céphalo-rachidien de sujets mammifères par administration périphérique de vecteurs AAV. Linvention peut être utilisée pour traiter divers troubles du système nerveux central, comprenant des maladies dégénératives et des maladies du neurone moteur.