The present invention provides pharmaceutical compounds and methods for preventing, ameliorating, or treating a mitochondrial disease by administering such compounds to a subject in need thereof. In some cases, the subject suffers from a mitochondrial disease or is predisposed to having a mitochondrial disease. The mitochondrial disease includes those associated with impairments to mitochondrial oxidative phosphorylation that can lead to vision loss or blindness.La présente invention concerne des composés pharmaceutiques et des méthodes destinées à prévenir, à atténuer ou à traiter une maladie mitochondriale par l'administration de tels composés à un sujet qui en a besoin. Dans certains cas, le sujet souffre d'une maladie mitochondriale ou est prédisposé à une maladie mitochondriale. La maladie mitochondriale inclut celles associées à des altérations de la phosphorylation oxydative mitochondriale qui peuvent conduire à une perte de la vue ou à la cécité.