SUBSTANCE: invention relates to (benzyl cyanomethyl) amides of 2-azabicyclo [2.2.1] heptane-3-carboxylic acids of formula 1 and their use as inhibitors of cathepsin C, to pharmaceutical compositions containing them and methods for their use as agents for treating and / or preventing diseases associated with the activity of dipeptidyl peptidase I, such as respiratory diseases.Изобретение относится к (бензилцианометил)амидам 2-азабицикло[2.2.1]гептан-3-карбоновых кислот формулы 1и их применению в качестве ингибиторов катепсина С, к содержащим их фармацевтическим композициям и способам их применения в качестве средств для лечения и/или предотвращения заболеваний, связанных с активностью дипептидилпептидазы I, например респираторных заболеваний.