Compounds, compositions and methods for the treatment of retinal degenerative diseases, such as retinitis pigmentosa, Lebers congenital Amaurosis, Syndromic retinal degenerations, age-related macular degeneration and Usher Syndrome, and hearing loss associated with Usher Syndrome are described herein.La présente invention concerne des composés, des compositions et des méthodes pour le traitement des maladies dégénératives de la rétine telles que la rétinite pigmentaire, lamaurose congénitale de Leber, les dégénérescences rétiniennes syndromiques, la dégénérescence maculaire liée à lâge et le syndrome de Usher, ainsi que la perte daudition associée au syndrome de Usher.
