Compounds, compositions and methods for the treatment of retinal degenerative diseases, such as retinitis pigmentosa, Lebers congenital Amaurosis, Syndromic retinal degenerations, age-related macular degeneration and Usher Syndrome, and hearing loss associated with Usher Syndrome are described herein.網膜変性疾患、例えば、網膜色素変性症、レーバー先天性黒内障、症候性網膜変性症、加齢黄斑変性およびアッシャー症候群など、ならびにアッシャー症候群に伴う聴覚損失の治療のための化合物、組成物および方法が本明細書中に記載されている。