The present invention relates to a transgenic pig as a model for studying a cone affecting disease, in particular a cone dystrophy or cone-rod-dystrophy, wherein the pig model expresses a dominant negative guanylate-cyclase-2D (GUCY2D) protein, in particular a GUCY2D protein comprising at least one mutation responsible for the appearance of a CORD6 cone dystrophy in a human being. The invention further relates to methods by which the transgenic pig is produced,to uses of said transgenic pig or of one of its elements to identify new biomarkers of a cone affecting disease and/or new compounds for preventing or treating such a disease. Novel methods for preventing or treating a cone affecting disease or for evaluating conditions needed to alleviate such a disease are further herein described.Cette invention concerne un porc transgénique utilisé comme modèle pour étudier une maladie affectant les cônes, en particulier, la dystrophie des cônes ou la dystrophie des cônes et des bâtonnets, le modèle porcin exprimant une protéine guanylate-cyclase-2D (GUCY2D) négative dominante, en particulier, une protéine GUCY2D portant au moins une mutation responsable de laspect de la dystrophie des cônes CORD6 chez lhomme. Cette invention concerne, en outre, des méthodes de production dudit porc transgénique, les utilisations dudit porc transgénique ou de lun de ses éléments pour identifier de nouveaux biomarqueurs dune maladie affectant les cônes et/ou de nouveaux composés pour prévenir ou traiter cette maladie. De nouvelles méthodes pour prévenir ou traiter une maladie affectant les cônes ou pour évaluer les conditions nécessaires au soulagement de cette maladie sont, en outre, décrites.
