The present invention relates to methods and compositions for the treatment and prophylaxis of pulmonary arterial hypertension (PAH) in a human subject in need of such treatment, the methods comprising the pulmonary administration to the subject, preferably via inhalation of a composition comprising rapamycin or a prodrug or derivative thereof.La présente invention concerne des méthodes et des compositions pour le traitement et la prophylaxie de l'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) chez un sujet humain ayant besoin dudit traitement, les méthodes comprenant l'administration pulmonaire audit sujet, de préférence par inhalation, d'une composition comprenant de la rapamycine, un pro-médicament ou un dérivé de cette dernière.