The present invention relates to inhibitors of glucosylceramide degradation, to pharmaceutical compositions containing same and to the use of same in the treatment of diseases of the motor units, such as amyotrophic lateral sclerosis.La présente invention concerne des inhibiteurs de dégradation des glucosylcéramides, des compositions pharmaceutiques les contenant et leur utilisation dans le traitement des maladies des neurones moteurs, telles que la sclérose latérale amyotrophique.