Novel aminoglycosides, represented by Formulae (e.g., a compound of Formula A, B, I, I*, III or III*, including compounds represented by Formula Ia, I**, I*a, I*b, IIIa, III**, III*a and, III*b), as defined in the instant specification, designed to exhibit stop codon mutation readthrough activity, are provided. Also provided are pharmaceutical compositions containing the same, and uses thereof in the treatment of genetic diseases and disorders, such as diseases and disorders associated with stop codon mutations.L'invention concerne de nouveaux aminoglycosides, représentés par les formules (par exemple, un composé de formule A, B, I, I*, III ou III*, notamment des composés représentés par la formule Ia, I**, I*a, I*b, IIIa, III**, III*a et III*b), tels que définis dans la présente description, conçus pour présenter une activité de translecture de mutations de codons d'arrêt. L'invention concerne également des compositions pharmaceutiques contenant ceux-ci, et leurs utilisations dans le traitement de maladies et de troubles génétiques, tels que des maladies et des troubles associés aux mutations de codons d'arrêt.
