Novel aminoglycosides, represented by Formulae (I), (Ia), (III) and (IIIa), as defined in the instant specification, designed to exhibit stop codon mutation readthrough activity, are provided. Also provided are pharmaceutical compositions containing the same, and uses thereof in the treatment of genetic diseases and disorders, such as diseases and disorders associated with stop codon mutations.La présente invention porte sur de nouveaux aminoglycosides représentés par les formules I, Ia, III et IIIa, et tels que définis dans la description, qui sont conçus pour avoir une activité de translecture de mutations de codons d'arrêt. L'invention concerne également des compositions pharmaceutiques contenant lesdits aminoglycosides, et leurs utilisations pour le traitement de maladies et de troubles génétiques, par exemple les maladies et les troubles associés aux mutations de codons d'arrêt.
