The disclosure features compositions and methods for the treatment of sensorineural hearing loss and auditory neuropathy, particularly forms of the disease that are associated with mutations in otoferlin (OTOF), by way of OTOF gene therapy. The disclosure provides a variety of compositions that include a first nucleic acid vector that contains a polynucleotide encoding an N-terminal portion of an OTOF protein and a second nucleic acid vector that contains a polynucleotide encoding a C-terminal portion of an OTOF protein. These vectors can be used to increase the expression of OTOF in a subject, such as a human subject suffering from sensorineural hearing loss.La présente invention concerne des compositions et des procédés de traitement de la surdité neurosensorielle et de la neuropathie auditive, en particulier des formes de la maladie qui sont associées aux mutations de l'otoferline (OTOF), par une thérapie génique d'OTOF. L'invention concerne diverses compositions qui comprennent un premier vecteur d'acide nucléique qui contient un polynucléotide codant pour une partie N-terminale d'une protéine OTOF et un second vecteur d'acide nucléique qui contient un polynucléotide codant pour une partie C-terminale d'une protéine OTOF. Ces vecteurs peuvent être utilisés pour augmenter l'expression de l'OTOF chez un sujet, tel qu'un sujet humain souffrant de surdité neurosensorielle.
