The present invention relates to 1,3-disubstituted-1H-pyrazolo[3,4-d]pyrimidin-4-amine derivatives, 5,7-disubstituted-pyrrolo[2,1-f][1,2,4]triazin-4-amine derivatives or 5,7-disubstituted-imidazo[5,1-f][1,2,4]triazine-4-amine derivatives, and pharmaceutically acceptable salts thereof. The compounds are potentiators of Cystic Fibrosis Transmembrane conductance Regulator (CFTR). The invention also discloses pharmaceutical compositions comprising the compounds, optionally in combination with additional therapeutic agents, and methods of potentiating, in mammals, including humans, CFTR by administration of the compounds. These compounds are useful for the treatment of cystic fibrosis (CF), asthma, bronchiectasis, chronic obstructive pulmonary disease (COPD), constipation, Diabetes mellitus, dry eye disease, pancreatitis, rhinosinusitis, Sjogren's Syndrome, and other CFTR associated disorders.La présente invention concerne des dérivés de 1,3-disubstitués-1H-pyrazolo[3,4-d]pyrimidin-4-amine, des dérivés de 5,7-disubstitués-pyrrolo[2,1-f][1,2,4]triazine-4-amine ou des dérivés de 5,7-disubstitués-imidazo[5,1-f][1,2,4]triazine-4-amine, et des sels pharmaceutiquement acceptables de ceux-ci. Les composés sont des potentialisateurs du régulateur de la conductance transmembranaire de la fibrose kystique (CFTR). L'invention concerne également des compositions pharmaceutiques comprenant les composés, éventuellement en association avec d'autres agents thérapeutiques, et des méthodes de potentialisation, chez les mammifères, notamment chez les humains, du CFTR par administration desdits composés. Ces composés sont utiles pour le traitement de la fibrose kystique (FK), de l'asthme, de la bronchectasie, de la maladie pulmonaire chronique obstructive (MPOC), de la constipation, du diabète sucré, du syndrome de l'œil sec, de la pancréatite, de la rhinosinusite, du syndrome de Sjögren et d'autres troubles associés au CFTR.
