The invention relates to nitisinone (2-[2-nitro-4-(trifluoromethyl)benzoyl]-1,3- cyclohexanedione) for use in the treatment of alkaptonuria, wherein nitisinone is administered in a dose of at least 4 mg per day. The invention also relates to a pharmaceutical composition comprising nitisinone for use in the treatment of alkaptonuria, wherein nitisinone is administered in a dose of at least 4 mg per day.L'invention concerne la nitisinone (2-[2-nitro-4-(trifluorométhyl)benzoyl]-1,3-cyclohexanedione) pour une utilisation dans le traitement de l'alcaptonurie, la nitisinone étant administrée à une dose d'au moins 4 mg par jour. L'invention concerne également une composition pharmaceutique comprenant de la nitisinone pour une utilisation dans le traitement de l'alcaptonurie, la nitisinone étant administrée à une dose d'au moins 4 mg par jour.
