Novel pseudo-disaccharide and pseudo-trisaccharide aminoglycosides, represented by Formulae I or Ia, as defined in the instant specification, designed to exhibit stop codon mutation readthrough activity, are provided. Also provided are pharmaceutical compositions containing the same, and uses thereof in the treatment of genetic diseases and disorders, such as diseases and disorders associated with stop codon mutations.La présente invention concerne de nouveaux aminoglycosides pseudo-disaccharides et pseudo-trisaccharides, représentés par les formules I ou Ia, telles que définies dans la description, conçus pour présenter une activité de translecture de mutation de codon de terminaison. L'invention concerne en outre des compositions pharmaceutiques contenant ceux-ci et leurs utilisations dans le traitement de maladies et troubles génétiques, tels que des maladies et des troubles associés à des mutations de codon de terminaison.
