The present invention relates to compositions and methods for the prevention, inhibition and / or treatment of progressive fibrosis present in various fibrotic diseases. In particular, aspects of the invention are used in the treatment or prevention of progressive fibrosis characterized by hyperproliferation of ECM producing cells, eg, myofibroblasts, and by excessive deposition of ECM components, in medical or disease states. Related to the use of sigma-1 receptor agonists for Preferred sigma-1 receptor agonists are disclosed.本発明は、様々な線維増性疾患に存在する進行性繊維症の予防、阻害、および／または治療のための組成物および方法に関連する。特に、本発明の態様は、医療または疾患状態において、ＥＣＭ産生細胞、例えば、筋線維芽細胞の過剰増殖によって、およびＥＣＭ成分の過剰沈着によって特徴付けられる進行性線維症の治療または予防での使用のためのシグマ－１受容体アゴニストの使用に関連する。好ましいシグマ－１受容体アゴニストが開示される。
