Inhibitors of glucosylceramide synthase (GCS), useful alone or in combination with enzyme replacement therapy for the treatment of metabolic diseases such as lysosomal storage diseases, cystic diseases, and for the treatment of cancer About.本発明は、単独で、または酵素補充療法と組み合わせて、リソソーム蓄積症などの代謝性疾患、嚢胞性疾患の治療に有用な、および癌の治療に有用なグルコシルセラミド合成酵素(GCS)の阻害剤に関する。