本发明公开了一种编码人NADH脱氢酶亚单位1(ND1)蛋白的核酸,所述核酸的核苷酸序列如SEQ ID NO:1所示。本发明还公开了一种融合核酸,所述融合核酸包含所述的ND1蛋白的核酸。本发明还公开了一种人NADH脱氢酶亚单位1蛋白的制备方法,其包括以下步骤:(1)获得所述转化体;(2)筛选所述转化体,表达并纯化所述人NADH脱氢酶亚单位1蛋白。本发明将ND1的线粒体编码序列改变为核编码序列,在细胞核里编码出正常的ND1蛋白质,并且该核编码序列末端连接有线粒体定位序列,可将核里编码好的ND1蛋白引导到线粒体中,发挥正常的线粒体ND1蛋白的生理功能,达到治疗LHON的目的。