The present invention includes adding a compound having a specific structural formula to a sample, comprising a labeled glycosyl group attached to an aglycone via an O-glycosidic bond, wherein the glycosyl group comprises at least one isotope, and For detecting a glycosylated metabolite in a sample comprising a side chain which is a label for detection and / or wherein the sample is screened for the presence of glycosylated metabolites having a glycosyl group other than glucosylceramide A means and method are provided. The invention further provides a method of treating a disorder caused by accumulation of glycosylceramide other than glycosylceramide in a subject, wherein a therapeutically effective amount of a glucosylceramide synthase (GCS) inhibitor is administered to the subject in need thereof. Providing a method comprising:本発明は、O-グリコシド結合を介してアグリコンに結合した標識グリコシル基を含み、特定の構造式を有する化合物を、試料に添加することを含み、前記グリコシル基は、少なくとも１つの同位体、および／または検出のための標識である側鎖を含み、前記試料は、グルコシルセラミド以外のグリコシル基を有するグリコシル化代謝産物の存在についてスクリ-ニングされる、試料中のグリコシル化代謝産物を検出するための手段および方法を提供する。本発明は、さらに、対象におけるグリコシルセラミド以外のグリコシルセラミドの蓄積によって引き起こされる障害の治療方法であって、治療有効量のグルコシルセラミドシンタ-ゼ（GCS）阻害剤をそれを必要とする対象に投与することを含む方法を提供する。
