The present invention provides tacrolimus for use in the treatment in a human subject of a TDP-43 proteinopathy, such as amyotrophic lateral sclerosis (ALS) and frontotemporal dementias (FTDs), wherein the tacrolimus is for administration at a therapeutically-effective dose which does not cause immunosuppression in the subject.La présente invention concerne l'utilisation du tacrolimus dans le traitement chez un sujet humain d'une protéinopathie TDP-43, telle que la sclérose latérale amyotrophique (SLA) et la démence frontotemporale (DFT), le tacrolimus étant destiné à être administré à une dose thérapeutiquement efficace qui ne provoque pas d'immunosuppression chez le sujet.