Novel hydroxylated 1,2,4-oxadiazole benzoic acid compounds, methods of using and pharmaceutical compositions comprising a hydroxylated 1,2,4-oxadiazole benzoic acid derivative are disclosed. The methods include methods of treating or preventing a disease ameliorated by modulation of premature translation termination or nonsense-mediated mRNA decay, or ameliorating one or more symptoms associated therewith.La présente invention concerne des composés dacide 1,2,4-oxadiazole benzoïque hydroxylé, les procédés dutilisation et des compositions pharmaceutiques comprenant un dérivé dacide 1,2,4-oxadiazole benzoïque hydroxylé. Les procédés comprennent des meilleurs procédés de traitement ou de prévention dune maladie par la modulation de la terminaison prématurée de la traduction ou une dégradation de lARNm par non-sens, ou lamélioration dun ou plusieurs symptômes qui leur sont associés.